Les avancées rapides en matière de biologie moléculaire ont permis l’identification d’anomalies génétiques clés impliquées dans la genèse et la progression des tumeurs du système nerveux central (SNC). L’identification de telles anomalies a permis d’élaborer une classification histomoléculaire des tumeurs du SNC publiée par l’OMS en 2016. La croissance exponentielle des données générées et l’avènement de nouvelles technologies, telles que le méthylome, ont imposé ces dernières années des mises à jour régulières (cIMPACT-NOW) de la classification des tumeurs du SNC jusqu’à la publication en 2021 de la cinquième édition de la classification OMS. Dans cette dernière édition, de nouveaux types et sous-types sont introduits et les critères de diagnostic histomoléculaire et de grading sont affinés, notamment pour les gliomes diffus. La reconnaissance des gliomes diffus « de sous-type pédiatrique » (de bas ou haut grade) représente une amélioration majeure de la classification. Par ailleurs, la nomenclature est simplifiée et harmonisée avec celle des autres pathologies d’organe. La place des anomalies génétiques et épigénétiques dans le diagnostic intégré des tumeurs est sans surprise plus importante par rapport à l’édition 2016. Le méthylome, même s’il n’est pas encore accessible à tous, deviendra certainement incontournable dans les années à venir. Cette cinquième édition, tant attendue, devrait permettre une meilleure prise en charge des patients.

Rapid technical advances in molecular biology allowed for the identification of key genetic alterations in central nervous system (CNS) tumors. Our ever-expanding knowledge of brain tumor genetics and the development of new technologies, such as DNA-methylation profiling, required an update of the 2016 fourth edition of the WHO classification of CNS tumors. Updates were regularly published by the Consortium to Inform Molecular Practical Approaches to CNS Tumor Taxonomy-Not Official WHO (c-IMPACT-NOW) until the publication of the fifth edition of the WHO classification of CNS tumors in 2021. In that edition, new types and subtypes are introduced and criteria for histo-molecular diagnostic and grading are refined, especially for diffuse gliomas. The definition of a broad category “diffuse glioma, pediatric subtype” (low or high grade) is a major improvement of the classification. Moreover, the nomenclature was simplified and aligned with that of other blue books. The 2021 edition truly advances the role of molecular diagnostics in CNS tumor classification. Methyloma profiling may become a cornerstone of CNS tumor diagnostic. The new WHO classification will lead to better management of brain tumor patients.